目的 分析原发性干燥综合征(pSS)合并肺动脉高压(PAH)的临床特征、治疗及预后.方法 回顾性分析33例pSS合并PAH的患者(PAH组)和30例未合并PAH的pSS患者(非PAH组)的临床资料.结果 PAH组雷诺现象、发热、咳嗽咳痰、胸闷、进展性呼吸困难和肺间质病变的发生率均高于非PAH组(P＜0.05或P＜0.01).PAH组外周血WBC、C反应蛋白、总胆红素、直接胆红素、间接胆红素和抗SSA抗体阳性率均高于非PAH组,PAH组补体C3、白蛋白、TG低于非PAH组(P＜0.05或P＜0.01).PAH组患者给予激素、免疫抑制剂或降压治疗,2例患者死亡,其余患者病情得到缓解和控制.结论 PAH是pSS罕见且严重的并发症,临床症状缺乏特异性,经常出现延迟诊断,且治疗和预后不佳,因此早期诊断及早期治疗尤为重要.
作者：季蓉；周红霞；杭元星；任天丽
来源：江苏医药 2018 年 44卷 3期
