目的 分析大动脉炎相关肺动脉高压(Takayasu arteritis associated pulmonary hypertension,TA-PH)临床表现、诊治及预后.方法 回顾性分析2008年至2017年上海市肺科医院确诊的13例TA-PH患者,排除其他类型PH.收集患者基线资料,包括血流动力学参数,并进行随访.采用均数 ± 标准差(x±s)或百分率描述基线,采用Kaplan-Meier法计算生存率.结果 患者年龄(39±11)岁,女性10例.首发症状至确诊2个月至50年,10例TA和PH同时诊断.最常见表现为活动后气促(12例),胸闷胸痛(8例)和心悸(6例),WHO功能分级Ⅱ ～ Ⅲ级,肺平均动脉压(48.0±14.0)mmHg和肺血管阻力(7.59±4.21)Wood U显著升高.8例在TA活动期.CT肺血管造影和肺动脉造影示血管壁增厚,管腔狭窄、闭塞或扩张.所有患者均用PH靶向药物,部分联合糖皮质激素.4例行肺动脉内支架植入术.3例死亡.结论 TA有发生PH风险,且可能以PH为首发表现.TA合并活动后气促建议常规筛查PH.TA合并PH预后差.PH靶向药物和血管重建可有效治疗TA-PH,解除肺血管狭窄,但确切疗效仍需大样本研究验证.
作者：吴文汇；宫素岗；黎金玲；孙行行；赵勤华；姜蓉；何晶；罗祠君；邱宏玲；王岚；刘锦铭
来源：中华急诊医学杂志 2018 年 27卷 11期
