心脏是由不同胚层组织来源的细胞在精确的基因调控下经过极其复杂的过程而形成的,故参与调控基因的作用十分关键.目前所了解的,协调先天性心脏病相关的基因表达的转录因子主要包括碱性螺旋-环-螺旋(BHLH)、心脏特异性同源盒转录因子NKX2.5 (homobox transcription factor,NKX2.5)、心脏转录因子GATA结合蛋白14 (GATA4)、T盒基因(T-box gene,TBX)等.近几年国外已有部分文献报道BHLH家族成员之一的心脏神经嵴衍生物表达因子(heart and neural crest derivatives expressed,hand)家族与先天性心脏病有关.文章简要回顾hand家族组成及其在先天性心脏病的表达,并叙述其作用机制,为今后更多的临床研究提供参考.
作者：马建赢
来源：临床儿科杂志 2015 年 33卷 11期
