目的 探讨儿童寡肌病性皮肌炎并发肺间质病变、纵隔气肿的临床特点及诊断和治疗.方法 回顾性分析1例寡肌病性皮肌炎并发肺间质病变、纵隔气肿患儿的临床资料,并复习相关文献.结果 患儿女性,10岁11个月,因面部红斑1个月入院,有活动后气促的表现,肌力Ⅴ级,肌张力正常;有典型皮疹;肌酸激酶稍高;肌电图提示肌源性损害;膝关节磁共振提示双侧股骨后方软组织少许条状STIR序列高信号;高分辨CT (HRCT)示肺间质病变、纵隔气肿.临床诊断为寡肌病性皮肌炎并发肺间质病变、纵隔气肿.予糖皮质激素、环磷酰胺、环孢素、吡菲尼酮及丙种球蛋白冲击等综合治疗,患儿最终死亡.结论 对于合并肌酸激酶正常的寡肌病性皮肌炎患儿,需警惕并发肺间质病变、纵隔气肿可能,后者病死率高,应早期完善肺部CT检查,及早治疗.
作者：王庭杰；邹敏；沈云妍；朱赟；王丽峰；闵月；李晓忠；封其华
来源：临床儿科杂志 2015 年 33卷 12期
