目的：探讨以寰枢关节半脱位为首发症状的全身型幼年特发性关节炎(SoJIA)临床特点。方法回顾性分析1例以寰枢关节半脱位为首发症状的SoJIA患儿的临床资料。结果患儿，男，9岁，以颈部活动障碍为首发症状，病程第3天出现发热，第23天病情迅速进展，红细胞、血小板、血红蛋白急剧下降，凝血功能障碍，双肺大量渗出；彩色超声示腹腔、胸腔、心包等多浆膜腔积液，根据2001年国际风湿病学会联盟修订标准，确诊SoJIA合并巨噬细胞活化综合征，予血液灌流、滤过，并予甲基泼尼松龙联合环孢素A治疗，病情缓解。结论对于无明显骨骼畸形或急性炎症等诱因情况而出现的自发性寰枢关节脱位伴全身症状的患儿，应警惕全身型幼年特发性关节炎可能。
作者：林芝；李志辉；张翼；张良；寻劢
来源：临床儿科杂志 2016 年 2期
