目的：探讨儿童先天性肝纤维化（CHF）的临床特点。方法选取2002年1月至2015年6月首次确诊的111例CHF患者为研究对象，根据确诊时年龄分为儿童组60例和成年组51例，采集两组的性别、年龄、临床表现、体征、实验室检查、影像特点等临床资料进行回顾性对比分析。结果儿童组和成年组的脾肿大和肝硬化发生率均高，差异无统计学意义（P>?0.05）；儿童组乏力、黄疸、肝脾肿大的发生率高于成年组，成年组则多见合并肾囊肿和肝囊肿，差异均有统计学意义（P<0.05）；儿童组的丙氨酸转氨酶（ALT）、天冬氨酸转氨酶（AST）、碱性磷酸酶（ALP）、亮氨酸氨基肽酶（LAP）、总胆汁酸（TBA）水平以及AST异常率高于成年组，差异有统计学意义（P<0.05）。结论 CHF患者常见肝硬化和脾肿大。儿童期确诊CHF者肝脾肿大更明显，ALT、AST和ALP、LAP、TBA升高及异常更多，肾囊肿和肝囊肿相对少见。
作者：吴欣；杜霄壤；丁金芳；吴孟晋；罗生强；冯兴中
来源：临床儿科杂志 2016 年 34卷 6期
