目的 讨论卡梅现象(KMP)的临床表现、诊断与治疗.方法 回顾分析2010年1月-2016年1月收治的13例卡梅现象患儿的临床资料,并进行文献复习.结果 13例患儿中男10例、女3例,发病年龄均<6个月.12例患儿有出血点、瘀斑、黄疸和皮肤包块等皮肤表现,1例表现为胸腔积液;病灶位置分布多样;血小板严重减少,纤维蛋白原减少,D-二聚体升高;起病至确诊中位时间为60天.采用手术及糖皮质激素、心得安、干扰素、西罗莫司等药物治疗,10例缓解、3例死亡,其中6例给予西罗莫司治疗者疗效均满意.结论 卡梅现象以血管肿瘤合并严重血小板减少及消耗性凝血异常为特点,发病年龄小,起病至确诊时间较长;手术治疗疗效确切;西罗莫司或可成为卡梅现象的有效治疗手段.
作者：赵亚梅；高怡瑾；周莺；马靖；潘慈；汤静燕
来源：临床儿科杂志 2017 年 35卷 6期
