目的提高对婴儿血管瘤特别是合并Kasabach-Merritt综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)的认识,探讨血管瘤合并KMS的治疗方法。方法分析本院2015年12月收治的1例婴儿巨大血管瘤合并KMS的诊治经过,回顾相关文献。结果结合病理结果,考虑诊断婴儿血管瘤合并KMS,鉴于患儿血管瘤巨大,曾应用激素治疗效果欠佳,目前口服普萘洛尔+西罗莫司已3个月余,监测血常规、凝血功能、胆红素均正常,血管瘤已缩小至2.1cm×1.4cm×1.7cm,体重、身高增长同同龄儿,无严重感染发生。结论对血小板减少合并凝血障碍者应注意血管瘤合并KMS,必要时病理确诊。西罗莫司联合普萘洛尔对于难治性血管瘤合并KMS有效,值得进一步研究。
作者:张朝霞;刘嵘;李君惠;李娟娟;王宇阳;师晓东
来源:中国医刊 2016 年 51卷 8期