目的 分析Kasabach-Merritt综合征(KMS)的治疗方法。方法 对2005-2009年采用综合序贯疗法治疗的51例KMS患儿的临床和随访资料进行回顾性分析。其中男27例,女24例;年龄2d至2.5岁,中位年龄1.8个月。病变部位:颌面部20例,躯干4例,上肢11例,下肢16例。结果 51例KMS患儿中,3例(右颌面、左前臂、右大腿部各1例)因血管瘤意外破溃行急诊血管瘤切除手术,全部痊愈;余48例首先接受激素联合尿素局部注射治疗,其中激素敏感12例,有效15例,无效21例;对激素无效的21例患儿序贯给予丙种球蛋白治疗,敏感5例,有效7例,无效9例。单纯药物加局部尿素治疗共14例,11例痊愈,3例有效;血小板计数4~7 d恢复到正常的4例,8~14 d恢复的5例,15~28 d恢复的2例,超过28 d恢复的3例;瘤体6~ 12个月消失的6例,13~24个月消失的8例。对颌面部血管瘤行颈外动脉结扎置管介入治疗,共19例,全部痊愈;血小板计数术后4~7d恢复到正常的13例,8~14 d恢复的6例;瘤体6~ 12个月消失的12例,13~24个月消失的7例。药物治疗反应无效或病情反复的躯干、四肢血管瘤行择期血管瘤切除手术,共15例,痊愈14例,死亡1例。所有血管瘤切除手术中,行病变完全切除者10例,术后1~3d血小板恢复正常;病变大部切除者8例,术后8~ 14
作者:雷红召;孙斌;刘大看;郭晓楠;马玉春;乔军波;董长宪
来源:中华医学杂志 2011 年 91卷 36期