目的:分析综合性外科手术治疗Kasabach-Merritt现象（KMP）的疗效。方法:回顾性分析2017年11月至2019年3月在河南省人民医院血管瘤科接受外科治疗的18例KMP患者的临床资料。术前使用糖皮质激素及免疫球蛋白提升患者血小板计数，对糖皮质激素不敏感者术前12~24 h予单次输注大剂量血小板，血小板< 30 × 10
9/L者按0.3个治疗量/kg输注，血小板≥ 30 × 10
9/L者按0.2个治疗量/kg输注，总量不超过1个治疗量（1个治疗量总液体量为200~250 ml，约含血小板2.5 × 10
11个）。术中尽可能剥离肿瘤组织，对大面积肿瘤术中缝合困难者，使用自体原位植皮术，对术后有功能障碍可能性的患儿请康复师会诊，予个体化功能锻炼，并促进功能恢复。
结果:纳入18例患者，男9例，女9例，平均年龄73 d（范围7~354 d）。皮损位于四肢3例，躯干11例，头面颈部4例。手术成功17例，1例死亡。手术成功的患儿中，16例血小板及凝血功能于术后1周内均恢复至正常，1例患儿术后经规律口服西罗莫司后血小板及凝血功能也恢复正常；术后患儿均能保持良好运动能力。结论:综合性外科手术治疗KMP疗效肯定，起效迅速，不良反应少。
作者：杨光；龚毓宾；孙正伟；符琼扬；宋畅；董长宪
来源：中华皮肤科杂志 2020 年 53卷 7期
