目的:观察西罗莫司治疗卡梅现象(KMP)患儿后血小板的动态变化情况,探讨西罗莫司治疗KMP的效果。方法:选取南京市儿童医院烧伤整形外科2017年1月至2019年6月收治的4例KMP病例,男2例,女2例,年龄2 d至3个月,均表现为巨大包块,其中3例位于头颈部,1例位于腹膜后。患儿均出现明显血小板减少(<100×10
9/L)、低纤维蛋白原血症(<100 μg/L)及D-二聚体升高(>6 000 ng/ml),手术切除病灶、血小板支持治疗或激素治疗均无法纠正血小板减少及凝血功能障碍。3例患儿根据术后病理结果结合血小板计数及凝血功能,诊断为KHE伴KMP。1例患儿未行活检,根据患儿的B超及CT结果,结合血小板计数及凝血功能,诊断为KMP。4例患儿均加用西罗莫司,初始剂量每天0.1 mg/kg或0.8 mg/m
2,每12 h 1次口服,用药后3 d测量药物谷浓度,适当调整剂量,将血药谷浓度维持在10~15 ng/ml。原激素用量逐渐减少,直至停药。观察患儿服药后情况,定期测量患儿血小板数值。
结果:患儿在使用西罗莫司后血小板均升至正常范围。3例患儿在接受西罗莫司治疗1~4 d内,均出现了短期内明显的血小板降低,甚至降至历史最低水平。2例患儿在使用西罗莫司治疗后病灶停止肿胀增大,包块逐渐缩小变硬,皮肤表面青紫减轻,但肿块未完全
作者:王媛;高庆文;孔亮亮;沈卫民
来源:中华整形外科杂志 2020 年 36卷 9期