目的 探讨介入栓塞联合西罗莫司治疗难治性婴幼儿Kasabach-Merritt综合征(KMS)的疗效及其安全性.方法 回顾性分析2015年12月至2016年10月接受治疗的12例难治性婴幼儿KMS患儿临床资料.12例均对激素等传统治疗无效、接受介入栓塞术,术后予西罗莫司口服.每隔4周常规监测血常规、凝血功能、肝肾功能、血脂及西罗莫司血药浓度等指标.根据血药浓度、血小板变化、凝血功能、瘤体缩小及不良反应情况调整用药计划.术后随访3~13个月,观察疗效和不良反应.结果 12例患儿均成功实施介入栓塞术,治疗后2~15 d,平均(7±5)d患儿血小板均上升至≥100×109/L,治疗后7~25 d,平均(15±7)d血小板均稳定在150×109/L以上.其中2例治疗前纤维蛋白原正常;10例治疗后3~15 d,平均(9±4)d天纤维蛋白原第1次上升至≥2.0 g/L,治疗后13~34 d,平均(19±7)d纤维蛋白原稳定在2.0 g/L以上.治疗过程中1例出现瘤体溃烂、1例肺部感染,给予对症处理后恢复良好.结论 介入栓塞术联合西罗莫司治疗婴幼儿KMS是一种安全有效的方法,能够在短时间内迅速提升血小板及改善凝血功能.
作者：谭小云；张靖；周少毅；刘珍银；张韬；夏杰军；邓海浪
来源：中华放射学杂志 2017 年 51卷 10期
