目的 探讨TCF3-PBX1阳性急性淋巴细胞白血病(ALL)的临床特征、疗效及预后影响因素.方法 回顾性分析2006年8月至2015年8月收治的29例初诊为TCF3-PBX1阳性ALL患儿的临床资料,应用实时定量反转录聚合酶链式反应定期监测TCF3-PXB1融合基因表达水平,分析影响TCF3-PBX1阳性ALL患儿预后的影响因素.结果 29例患儿,男16例、女13例,中位年龄8岁(9个月～16岁).免疫表型以前B细胞型最多见(58.6％);染色体核型分析显示以不平衡易位多见(41.4％).29例患儿治疗第33天完全缓解率达100％,但微小残留病灶未完全转阴,3例患儿复发均为微小残留病(MRD)未转阴者.Cox多因素回归分析显示,年龄是影响5年总生存率(OS)的独立危险因素(P<0.05).5年OS及无病生存率(DFS)分别为(82±8)％、(81±7)％.结论 伴TCF3-PBX1阳性的儿童ALL是一类具有高度异质性疾病,治疗完全缓解率高,远期疗效好,对患儿进行危险度分层同时行个体化治疗是提高治愈率的关键.
作者：王毓；张乐萍；陆爱东；左英熹；吴珺
来源：临床儿科杂志 2018 年 36卷 1期
