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目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的诊断和治疗.方法 回顾分析2010年至2016年收治的3例PAP患儿的临床资料.结果 3例患儿均为女性,分别为3岁1个月、3岁9个月、6岁4个月,均以咳嗽为主要表现,伴或不伴气促,其中2例病程较长,常规治疗疗效欠佳,胸部CT均提示明显病变,行纤维支气管镜检查PAS染色可见阳性反应,经肺泡灌洗治疗后好转.结论 PAP以咳嗽、气促等为主要临床表现,缺乏特异性,PAS染色及肺泡灌洗对其诊断及治疗有重要价值.

作者:黄艳红;彭东红

来源:临床儿科杂志 2018 年 36卷 2期

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作者:
黄艳红;彭东红
来源:
临床儿科杂志 2018 年 36卷 2期
标签:
肺泡蛋白沉积症 肺泡灌洗 PAS染色 pulmonary alveolar proteinosis bronchoalveolar lavage PAS staining
目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的诊断和治疗.方法 回顾分析2010年至2016年收治的3例PAP患儿的临床资料.结果 3例患儿均为女性,分别为3岁1个月、3岁9个月、6岁4个月,均以咳嗽为主要表现,伴或不伴气促,其中2例病程较长,常规治疗疗效欠佳,胸部CT均提示明显病变,行纤维支气管镜检查PAS染色可见阳性反应,经肺泡灌洗治疗后好转.结论 PAP以咳嗽、气促等为主要临床表现,缺乏特异性,PAS染色及肺泡灌洗对其诊断及治疗有重要价值.