目的 探讨肺淋巴管肌瘤病( PLAM)的临床和预后.方法 分析经治的11例PLAM病人的资料,并复习文献.结果 11例均为女性；年龄31 ～55岁,平均(44±9)岁；均经肺组织活检明确病理；主要临床表现为进行性呼吸困难10例(发生率91％),咳嗽6例(55％),咯血2例(18％),乳糜胸3例(27％),气胸3例(27％)等；11例患者均进行肺功能检测,均有弥散功能下降,9例行动脉血气分析,其中7例表现为低氧血症,4例合并呼吸衰竭；11例行胸部高分辨率CT (HRCT),均显示两肺弥漫性薄壁囊状阴影.结论 PLAM以呼吸困难,咳嗽,气胸和乳糜胸为主要临床表现；双肺弥漫性薄壁囊状阴影为影像学特征表现；肺组织活检是确诊的主要依据.
作者：张曙；张歆刚；胡红；陈良安
来源：临床肺科杂志 2012 年 17卷 1期
