对中南大学湘雅二医院呼吸内科成功收治的首例肺及腹膜后淋巴管肌瘤病的临床资料进行报道分析,并对相关文献进行复习.女性患者,45岁,活动后气促半年,胸痛4d人院.人院检查发现乳糜胸,双肺间质病变,腹膜后淋巴结肿大.剖腹探查腹膜后淋巴结活检证实肺及腹膜后淋巴管肌瘤病,经雷帕霉素治疗半年后症状、肺功能、血气、影像学均明显好转.肺淋巴管肌瘤病常见临床表现为进行性呼吸困难,反复发作的气胸,以及乳糜胸,特征性高分辨率CT(high-resolution computed tomography,HRCT)表现或病理检查可确诊.雷帕霉素为该病的治疗带来了希望.
作者：纵单单；欧阳若芸
来源：中南大学学报（医学版） 2012 年 37卷 9期
