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目的:提高肺淋巴管肌瘤病(PLAM)的诊治水平.方法:通过2例经开胸肺活检病理证实的PLAM的病例分析,结合文献复习,对PLAM的病因、病理、临床表现、诊断、治疗及预后进行讨论.结果:PLAM是一种罕见病.肺间质、细支气管、血管、淋巴管周围未成熟平滑肌增生、导致反复气胸、咯血、进行性呼吸困难、乳糜胸.结论:PLAM容易误诊,预后差,首选安宫黄体酮治疗,肺移植使该病预后改观.
作者：李瑞慧；林章树；林明
来源：中国临床医学 2001 年 8卷 6期
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