目的 探讨肾脏横纹肌肉瘤的流行病学、临床表现、诊疗方案及预后.方法 回顾收治的1例肾脏横纹肌肉瘤患者的临床资料.男性,43岁,临床表现为右上腹疼痛6d.B超提示右侧腹膜后肿瘤,CT提示右肾与肝实质之间实质性包块,肿瘤直径约10 cm.结果 患者行右腹膜后肿物根治性肾切除术.术中见肿物来源于肾脏中极,与腹膜及肾周广粘连明显,且与下腔静脉紧密粘连,术后病理报告:瘤细胞多形性,胞浆内见嗜酸性包涵体,免疫组化:Vimentin(+),病理诊断右侧肾脏横纹肌肉瘤.术后患者予以舒尼替尼靶向治疗,术后3个月复查肾脏CT,未见肿瘤复发.结论 肾横纹肌肉瘤是一种发病年龄低、恶性程度高的少见肾脏恶性肿瘤.光镜下具有嗜酸性包涵体特征性表现,以手术治疗为主,辅以放化疗,术后多靶点酪氨酸激酶抑制剂治疗,效果较好.预后与发病年龄及肿瘤分期有关,预后较差.
作者:叶志超;史本涛;李贤新;叶炯贤;关志忱
来源:临床和实验医学杂志 2013 年 12卷 9期