目的:分析狼疮性肾炎(LN)合并ANCA阳性患者的临床表现及肾脏病理特征,旨在加深对LN合并ANCA阳性患者临床、病理及治疗方面的认识.方法:分析2例确诊为狼疮性肾炎合并ANCA阳性患者的临床、病理资料,并索引相关文献.结果:2例患者均为女性,临床表现为急进性肾炎综合征,伴有PANCA(+)、MPO-ANCA(+),肾外损害表现为间质性肺炎,反复多关节痛及浆膜腔积液、贫血等,临床均符合LN及ANCA相关性血管炎(AAV)肾损害的诊断,但结合两者的肾脏病理特征"新月体型肾炎",光镜下肾小球内皮下均未见免疫复合物沉积,无明显内皮细胞增殖,免疫荧光虽然可见IgG、IgA、IgM、C3、C1q沉积,但沉积强度均较弱,范围局限,考虑新月体形成主要与AAV有关.结论:SLE合并ANCA阳性并不偶见,临床表现为多系统损害,起病急,病情重,肾脏病理更常见新月体形成,需给予积极治疗.
作者:吴限;何伟春;吴冀宁;方奕;杨俊伟
来源:中国中西医结合肾病杂志 2012 年 13卷 11期