目的 探讨小儿心室肌致密化不全(NVM)的临床特点,提高对本病的认识.方法 对2例NVM患儿的发病情况、临床表现、心电图与超声心动图等资料与随访结果进行分析和总结.结果 2例均为男孩,1例症状少,而另1例症状明显;2例心电图均表现有心肌缺血和多种心律失常:心房扑动、心房纤颤、室上性心动过速、房室传导阻滞、短阵性室性心动过速等.超声心动图(UCG)特异性表现为心室内有过多突起的肌小梁,彩色多普勒血流显像(CDFI)证实有无数与心室腔交通的深陷的肌小梁间隙.随访3年,1例心功能明显改善,另1例死亡.结论 小儿NVM的临床表现主要有心功能不全和心律失常,UCG是诊断NVM的重要方法.早期诊断与治疗可改善预后.
作者：李运泉；陈国桢；覃有振；王慧深；李格丽
来源：临床急诊杂志 2008 年 9卷 3期
