目的：通过对37例库欣综合征（CS）患者临床资料的分析提高对 CS 的认识。方法对我院2003年12月～2013年12月收治的37例库欣综合征患者的临床表现、诊断方法和治疗措施进行回顾性分析。结果37例患者平均年龄（35．19±11．86）岁，病程中位数2年，男∶女＝1．0∶2．7。最常见的临床表现为高血压、向心性肥胖及多血质外貌。午夜皮质醇水平、过夜小剂量（1 mg）地塞米松抑制试验和24小时尿游离皮质醇（UFC）诊断库欣综合征的敏感性分别为100．00％、100．00％和91．30％。37例 CS 患者中库欣病（CD）13例，肾上腺性库欣综合征（aCS）15例，异位促肾上腺皮质激素（ACTH）综合征（EAS）9例。以晨8时 ACTH 是否＞1．10 pmol／L 区分 ACTH 依赖性与非 ACTH 依赖性 CS 的敏感性为100．00％，特异性为100．00％。在 ACTH 依赖性 CS 中，大剂量地塞米松抑制试验（HDDST）皮质醇抑制率区分 CD 和 EAS 的最佳切点为42．87％，其敏感度为81．80％，特异度为93．30％。CD 组13例、aCS 组手术11例以及 EAS 组4例行手术治疗。结论本组资料显示 CS 多发生于中青年女性，病情较隐匿。最常见临床表现为高血压、向心性肥胖和多血质外貌。皮质醇分泌节律紊乱和负反馈调节异常是诊断 CS 的关键。高敏感度的 ACTH 测定可很好地
作者：朱文君；胡蜀红
来源：临床内科杂志 2016 年 33卷 2期
