目的 分析我国西北地区免疫球蛋白轻链型(AL型)淀粉样变性患者的临床特点、治疗及预后因素.方法 回顾性分析84例AL型淀粉样变性患者的临床特点、治疗方案、疗效及预后因素.结果 在84例AL型淀粉样变性患者中,肾穿刺活检77例,确诊时平均年龄(58.5±10.1)岁.肾脏(94.0％)是最常见受累器官,水肿(91.7％)为最常见临床症状.AL-λ型约为AL-κ型的2.5倍.马法兰联合地塞米松(MD)方案与环磷酰胺、沙利度胺联合地塞米松(CTD)方案的总体血液学反应均可达80％以上,与CTD方案相比,MD方案药物相关不良反应更多,多因素COX回归分析结果显示,心脏受累、肝脏受累、高Mayo分期为患者预后的独立危险因素,化疗是其独立保护因素.结论 心脏受累、肝脏受累、高Mayo分期提示AL型淀粉样变性患者预后不良,早期诊断及治疗可以延长患者生存期.
作者：张明；王妍；孙世仁
来源：临床内科杂志 2017 年 34卷 11期
