目的 探讨血清游离轻链(sFLC)检测在免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性(AL-CA)患者中的预后价值.方法 回顾性分析2012年1月至2016年12月于北京朝阳医院确诊为AL-CA且有完整sFLC数据的30例患者,通过受试者工作特征(ROC)曲线及Mayo2012分期确定受累轻链与非受累轻链差值(dFLC)的界点并分组评估患者预后.结果 30例AL-CA患者中位年龄57岁,男女比例21:9.λ型淀粉样变22例(73.3％),累及肾脏者17例(56.7％).30例AL-CA患者的中位dFLC为162.9(57.9～ 401.6)mg/L,高dFLC组的B型利钠肽(BNP)水平较低dFLC组高(3 966 ng/L对2 142 ng/L,P=0.005),中位生存时间缩短(15个月对47个月,P＜0.001).以Mayo2012分期所规定的dFLC=180 mg/L为界值将患者重新分组并进行Kaplan-Meier生存分析,高dFLC组较低dFLC组的中位生存时间仍缩短(22个月对40个月,P=0.001).以κ型和λ型患者的κ/λ轻链比值中位数为界值,将κ型sFLC比值＜ 3.79和λ型sFLC比值≥0.06归为低sFLC比值组,反之为高sFLC比值组,两组患者的生存分析显示,高sFLC比值组较低sFLC比值组中位生存时间缩短(25个月对37个月,P=0.021).Cox比例风险模型进行多因素分析显示,dFLC和美国纽约心脏病学会心功能分级是影响患者生存时间的因素,其中高dFLC(dFLC＞ 162.9 mg/L)组的死亡风险是

作者：王立明；王桐桐；田颖；赵蕾；杨新春；陈文明

来源：中华血液学杂志 2020 年 41卷 1期