报告1例神经纤维瘤病Ⅰ型并发腹部多重血管畸形和右肾萎缩.患者男,26岁.全身皮肤散在分布咖啡斑26年,鼻部、躯干多发结节、肿块16年,血压升高5年.体格检查:血压220/130mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),躯干、四肢可见10余处咖啡斑,呈棕色,深浅不一,直径2～10 cm.右鼻翼有一不规则肿块,躯干、四肢密布数百个黄豆、蚕豆大结节,部分呈暗褐色,质韧,互相不融合.数字减影血管造影检查提示:腹部多发血管畸形;双肾三维CT提示:右肾萎缩.免疫组化染色结果示S-100蛋白、波形蛋白(vimentin)阳性,核因子(NF)弱阳性.
作者：李廷慧；王强；宋晶莹；全昌斌；张华；姚昊
来源：临床皮肤科杂志 2009 年 38卷 12期
