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目的分析脂质沉积性肌病(LSM)的临床表现和病理特点及误诊原因.方法对11例经肌肉活检证实的LSM患者进行临床和肌肉病理分析.结果 11例均表现近端肌无力和肌疲劳现象,其中3例曾误诊为多发性肌炎,1例误诊为重症肌无力,1例发病9年未确诊.11例的肌肉活检显示肌纤维内出现大量的脂肪滴.结论 LSM是一组生化方面十分复杂的疾病,临床上以不能耐受运动和近端肌无力为主,病程可波动,部分可自发缓解,临床易误诊,肌肉病理检查有助于确诊.

作者:高绚照;李莉;刘明

来源:临床神经病学杂志 2000 年 13卷 6期

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作者:
高绚照;李莉;刘明
来源:
临床神经病学杂志 2000 年 13卷 6期
标签:
脂质沉积性肌病 线粒体肌病 肉碱
目的分析脂质沉积性肌病(LSM)的临床表现和病理特点及误诊原因.方法对11例经肌肉活检证实的LSM患者进行临床和肌肉病理分析.结果 11例均表现近端肌无力和肌疲劳现象,其中3例曾误诊为多发性肌炎,1例误诊为重症肌无力,1例发病9年未确诊.11例的肌肉活检显示肌纤维内出现大量的脂肪滴.结论 LSM是一组生化方面十分复杂的疾病,临床上以不能耐受运动和近端肌无力为主,病程可波动,部分可自发缓解,临床易误诊,肌肉病理检查有助于确诊.