目的 脂质沉积性肌病是神经内科一种少见肌病,观察脂质沉积性肌病的超微结构特点,探讨电镜检查对脂质沉积性肌病的诊断价值及其与线粒体病的关系.方法 对7例临床上出现肌无力的患者进行肌肉活检,取股四头肌或腓肠肌进行常规电镜标本制备,半薄切片甲苯胺蓝染色选取部位后进行超薄切片,铅、铀染色后透射电镜观察、分析.结果 所有患者的肌肉活检均显示肌纤维内出现大量的脂滴,脂滴排列密集,呈串珠状分布在残存的肌丝间,存在明显脂滴融合现象.1例线粒体明显异常,出现明显的结晶样包涵体.毛细血管内皮细胞内和成纤维细胞的胞质内也能发现脂滴.1例有明显神经痛,电镜检查发现外周神经髓鞘板层分离,雪旺氏(Schwann)细胞内出现脂滴沉积.1例间质有胶原纤维增生,并可见再生肌纤维.结论 脂质沉积性肌病是一组有独特超微结构特点的肌病,与线粒体异常有一定关系,电镜检查有助于该病的确诊.
作者：吴中亮；黄晓峰；王文勇；王爽；李勇强；于华
来源：中华神经外科疾病研究杂志 2008 年 7卷 1期
