目的 研究肌萎缩侧索硬化(ALS)患者骨骼肌线粒体功能的改变及其临床意义.方法 对80例ALS患者应用ALS功能等级量表(FRS)评价病情;应用改良Gomori三色(MGT)及线粒体酶细胞色素C氧化酶(COX)染色方法检测肌肉标本不整边红纤维(RRF)的百分比及COX活性;分析其与FRS评分的相关性.结果 本组患者骨骼肌出现RRF 13例(16.3%),其中9例RRF为1%、3例RRF为4%、1例RRF>4%;COX活性缺失21例(26.3%),其中完全缺失6例,部分缺失15例.肌肉RRF百分比和COX染色缺失程度与FRS评分呈负相关(r=-0.234,P<0.05;r=-0.285,P<0.01).结论 ALS患者骨骼肌线粒体功能异常,其异常越明显的患者病情越重.
作者:张巧全;狄晴;余年;朱海青;曹辉
来源:临床神经病学杂志 2011 年 24卷 6期