目的 分析成年期确诊的青少年肌阵挛性癫痫(JME)的临床特点.方法 对75例成年期确诊的JME患者进行回顾性分析.结果 75例患者43例有误诊经历,最长误诊时间达26年.75例患者均有肌阵挛发作(MJ),其中2例仅有MJ发作,2例合并失神发作(AS),57例合并全面强直-阵挛发作(GTCS),14例三种发作形式均有.EEG检查75例均发现全导广泛性棘慢或多棘慢复合波,23例有局灶性放电.23例既往曾服用卡马西平、奥卡西平、苯妥英钠或拉莫三嗪出现发作增多现象.随访0.5～4年,51例选择丙戊酸钠、托吡酯或左乙拉西坦单药治疗无发作,8例患者选择两种以上药物方能控制,5例停药后复发.结论 JME多见于青少年期,步入成年期后误诊率更高.JME临床表现以MJ为主,常伴有GTCS或AS,EEG为弥漫性3.5 ～5 Hz棘慢波或多棘慢波,部分有局灶性放电.治疗可选择丙戊酸钠、托吡酯或左乙拉西坦,而卡马西平、奥卡西平、苯妥英钠可加重临床发作.JME患者停药后复发率高,推荐患者终身服药.
作者：尚丽；王开颜；龚德山；张翠荣
来源：临床神经病学杂志 2016 年 29卷 1期
