目的:探讨结节性硬化症(TSC)合并难治性癫(癎)的手术适应征和手术方式,并介绍手术效果与经验.方法:回顾性分析行手术治疗的19例TSC合并难治性癫(癎)患者的临床资料.术前评估包括同步录像脑电图(V-EEG)监测、PET或SPECT检查、MRI和CT检查以及智商测试.本组病例中8例为局灶性癫(癎)、11例为双侧或多灶性癫(癎),其中10例患者进行了皮层电图(ECoG)检查,4例不能而6例可以确定局限性癫(癎)起源灶.9例患者的IQ低于70分,3例IQ正常,7例有轻度的IQ缺陷.手术行胼胝体切开1例,病灶切除术4例,脑叶切除术5例,病灶切除联合脑叶切除术6例,胼胝体切开联合病灶切除术2例,胼胝体切开、病灶切除联合脑叶切除术1例.结果:预后11例患者达到Engle Ⅰ级,5例Ⅱ级,3例为Ⅲ～Ⅳ级.不能进行致灶确切定位的4例术后仍有癫(癎)发作,与术前定位明确、术后无发作的患者比较差异有显著意义.性别、癫(癎)起始年龄和IQ与预后无明显相关性.结论:TSC合并局灶性癫(癎)患者手术治疗效果良好,是进行外科手术的适应征.手术对于TSC合并多灶性癫(癎)患者的效果比局灶性癫(癎)患者的效果差,但仍可能通过颅内电极EEG定位进行手术治疗.病灶切除和脑叶切除是治疗TSC的基本手术方式.
作者：梁树立；梁超；赵明；李安民；张继武；邰军利；张敏；孙雅静
来源：癫癎与神经电生理学杂志 2010 年 19卷 2期
