目的:提高对肌阵挛失神癫(癎)(EMA)的认识.方法:收集2005年3月至2011年6月确诊为EMA的患儿5例,对其临床及神经电生理特征进行回顾性分析.结果:5例患儿以2岁零4个月至5岁起病,平均起病年龄4岁.3例以肌阵挛失神(MA)为唯一或主要发作形式,2例以全身强直阵挛发作(GTCS)首发,分别于1年和3年后转变为MA;临床表现为频繁的双侧节律性肌阵挛抽动.EEG+EMG联合检查可见在EEG双侧同步的3 Hz节律性棘慢波放电的同时,同步的EMG记录可见3 Hz肌阵挛电活动和逐渐增强的强直性肌肉收缩电位.过度换气试验及闪光刺激均易诱发脑电-临床发作.发作间期EEG均见全导棘慢波,2例双额区尤显.治疗主要为丙戊酸钠单药或联合其他抗癫(癎)药物,分别随访6个月至4年,5例均有效(4例发作控制,1例仍有些许发作伴学习困难).结论:EMA是一种以MA为主要发作类型的儿童期癫(癎)综合征,EMA的诊断主要依赖于临床症状观察和EEG+EMG记录,早期准确诊断,正确选用抗癫(癎)药物,有助于远期预后改善.
作者：刘金生；张丽
来源：癫癎与神经电生理学杂志 2012 年 21卷 3期
