目的 探讨血浆置换(PE)在治疗马凡综合征(MFS)患者术后并发血栓性血小板减少性紫癜(TTP)中的有效性与安全性.方法 术后第7天开始进行PE,隔日1次,共置换3次.于置换前后监测血小板(PLT)、乳酸脱氢酶(LDH)、总胆红素(TBil)、肌酐(Cr)、尿素氮(BUN)以及血管性血友病因子抗原(von Willebrand factor antigen,vWF:Ag)和血友病因子裂解酶(von willebrand factor cleaving protease,ADAMTS13)抗体共7个指标,并监测治疗过程中凝血象(PT、TT、APTT)的变化.结果 经过3次PE治疗后,患者的LDH、TBil、vWF:Ag和ADAMTS13抗体均显著下降;PLT计数迅速恢复至正常水平;Cr和BUN总体下降并接近正常范围;凝血指标在血浆置换过程中监测平稳.结论 PE治疗MFS患者术后并发TTP安全有效,早期诊断并及时行PE治疗可改善患者预后.
作者：冯子阳；查占山；周载鑫；唐河山；余咏潮；钱宝华
来源：临床输血与检验 2021 年 23卷 2期
