目的:提高临床对先天性肝纤维化(CHF)的认识.方法:结合相关文献回顾性分析我院收治的1例CHF临床资料.结果:患者因无明显诱因腹部膨隆就诊,误诊为门静脉高压综合征,行脾切除术,术后组织病理学检查证实为CHF.经完善各项术前检查后行亲体左肝移植术,术后供、受体均恢复良好,供体无明显并发症,移植后患者肝功能恢复良好.经追问病史得知患者的姐姐曾有类似病史,因上消化道大出血抢救无效死亡.结论:CHF较少见,多数患者以肝、脾增大为首发症状就诊,临床表现差异明显,易发生漏诊或误诊.故对年幼患者出现不明原因的肝脾增大、呕血等门静脉高压症状,且家族中又有类似病人时,应想到CHF的可能.
作者：梅建民；于聪慧；聂洪峰；杨荣华；王剑飞；刘沙雷
来源：临床误诊误治 2009 年 22卷 6期
