目的 探讨小肠淋巴管扩张症(primary intestinal lymphangiectasia,PIL)并扁平疣的临床特征,以提高诊治水平.方法 对1例PIL并扁平疣的临床表现、诊断、治疗及预后等临床资料进行分析并复习相关文献.结果 患者6岁始以右下肢水肿起病,4年后出现双下肢中度水肿,10余年后出现腹泻.而后伴双侧手掌背部多处白色丘疹伴瘙痒脱屑,后蔓延至双上肢、腰背部以及双足.小肠镜检查示肠壁白色斑点,可见白色乳液样液体溢出,活检示小肠淋巴管扩张.胶囊内镜检查示肠壁有白色绒毛,散在白色斑点,黏膜下有隆起.确诊后予肠内营养治疗症状明显缓解.结论 PIL临床较少见,接诊低蛋白血症、幼年期非对称性下肢水肿、间断腹泻患者,应高度警惕本病可能.PIL伴多发性皮肤扁平疣可能与PIL原发性免疫缺陷或继发于淋巴瘤的免疫缺陷有关,应尽早行胶囊内镜、内镜及病理活检,以助诊断.
作者：周淑萍；魏娟；路又可；汪芳裕
来源：临床误诊误治 2011 年 24卷 12期
