目的 分析噬血细胞淋巴组织细胞增生症( hemophagocytic ymphohistiocytosis,HLH)的误诊原因,并探讨其病因、发病机制及诊疗要点.方法 结合相关文献,对我院收治的1例HLH的临床资料进行回顾性分析.结果 本例以食欲缺乏、尿黄起病,病程中出现发热、黄疸、肝大、肝功能异常,血清肝炎病毒标志物检查阴性,临床一度误诊为急性黄疸型肝炎,予常规保肝、降酶、退黄等治疗无效,短期内出现全血细胞减少.查抗-EBV-IgM(+)、EBV-DNA(+),血清三硝酸甘油酯、血清铁蛋白显著升高,NK细胞减少,骨髓穿刺可见噬血细胞,最终确诊为HLH.结论 HLH临床表现、实验室检查缺乏特异性,详细的病史采集、周全的鉴别诊断,有助于早期发现HLH的诊断线索,及时行骨髓穿刺检查,可避免或减少误诊.
作者：朱礼尧；朱农；孙信林
来源：临床误诊误治 2012 年 25卷 4期
