目的 分析肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)的临床特点和误诊原因.方法对我院风湿免疫科10年间收治的7例GPA误诊资料进行回顾性分析.结果7例首发症状为鼻塞、鼻出血、流脓涕4例,吞咽困难伴咳嗽1例,头痛、眼眶肿胀、失明1例,咳嗽、咳痰、发热1例.先后误诊10例次,分别误诊为鼻炎、鼻窦炎3例,鼻息肉、肺炎、肺部肿物、腔隙性脑梗死各1例.入我科后,查抗中性粒细胞胞浆抗体阳性6例,并经肺穿刺活检及鼻息肉或鼻咽部黏膜活检确诊GPA.误诊时间最短半年,最长3年,平均16个月.确诊后予糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,确诊后2年内死亡4例,存活10年1例.结论GPA表现多样,误诊率高;对有多系统器官受累表现或久治不愈者,应考虑本病,常规筛查抗核抗体及抗中性粒细胞胞浆抗体,并及早行多部位活检,有助于确诊.
作者：惠乃玲；祝玉芬；张明明；马旭
来源：临床误诊误治 2017 年 30卷 10期
