目的 分析儿童Xp11.2易位TFE3基因融合相关性肾癌CT表现,以提高该病的诊断水平.方法 回顾性分析湖南省儿童医院2011年1月至2019年6月经手术病理确诊的3例Xp11.2易位TFE3基因融合相关性肾癌患儿的影像学资料;检索万方、CNKI、迈特思创、Pubmed数据库截止2019年11月关于儿童Xp11.2易位TFE3基因融合相关性肾癌的相关文献并进行分析.分析Xp11.2易位TFE3基因融合相关性肾癌瘤体的部位、大小、形态、密度(钙化、出血、囊变坏死)、强化方式及转移情况等临床资料.结果 通过文献检索,联合本研究收集的3例Xp11.2易位TFE3基因融合相关性肾癌患儿进行综合分析,共纳入19例患儿,其中女童8例,男童11例;15例行CT平扫及增强扫描,仅1例行CT增强扫描;4例行MRI检查;右肾10例,左肾9例,均为单发;4例位于肾髓质内,14例位于肾皮髓质内,1例位于皮质.12例呈类圆形,7例呈不规则形.15例CT平扫发现8例呈稍高密度,7例呈等低密度;病例中有12例出现钙化;10例合并出血;16例出现囊变坏死.4例MRI检查示T1WI及T2WI均呈不均匀信号,1例中度不均匀持续强化,1例明显不均匀持续强化.CT动态增强扫描示病灶强化不均匀,6例轻度强化,4例中度强化,6例明显强化.各期强化程度均低于正常肾皮质,6例皮髓质期及延迟期呈渐进式持续强化;8例皮质期强化高于髓质
作者：马秋红；金科；向永华；李理
来源：临床小儿外科杂志 2020 年 19卷 10期
