目的:通过对异基因造血干细胞移植(HSCT)后同时发生纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)和EVANS综合征等造血功能紊乱发病机制的认识,深入了解HSCT过程中特殊的免疫功能状态,从而合理制定预处理方案和干预措施.方法:报道1例重症再生障碍性贫血(SAA)行非血缘HSCT后同时发生PRCA和EVANS综合征的临床及成功治疗经过并复习相关文献.结果:患者经减免疫抑制剂,应用利妥昔单抗,输注供者G-CSF动员的外周血干细胞(DSI)等治疗后,PRCA和EVANS综合征得到成功纠正,血常规恢复正常.结论:HSCT后同时发生PRCA和EVANS综合征十分罕见,目前世界上未见报道.其发生与非清髓预处理对不同淋巴细胞亚群的清除程度不同,HSCT后B和T,CD4+和CD8+等淋巴细胞亚群重建速度不一致等因素有关.了解以上特点,有利于制定更加合理的预处理方案,并处理相关并发症.
作者：曹星玉；吴彤；张耀臣；卢岳；陆道培
来源：临床血液学杂志 2010 年 23卷 5期
