目的探讨肝原发性恶性血管肿瘤的临床病理学特点、鉴别诊断及预后.方法采用HE和免疫组化EnVision法对7例血管肉瘤和4例上皮样血管内皮瘤(epthelioid hemangioendothelioma,EHE)进行免疫组化染色和形态学观察.结果患者年龄23～80岁,男性8例,女性3例.临床症状及实验室检查无特殊表现.6例肿瘤呈单结节,位于肝右叶;5例多结节者,其中4例累及肝左叶,肿瘤最大径为2～6.5 cm.7例血管肉瘤组织学表现多样,肿瘤细胞可呈梭形或上皮样细胞形态.4例EHE组织学特征:以纤维硬化区为中心,周边富于细胞,肿瘤细胞呈上皮样分化及特征性的胞质内血管腔形成.免疫组化染色至少表达CD31、CD34、FⅧRAg中的1项,其中4例3项指标均表达.1例EHE和5例血管肉瘤表达nestin.结论肝原发性恶性血管肿瘤极少见,结合组织学形态并联合应用多项血管内皮标记物可作出明确诊断.早期发现、局部手术切除和结合术后化疗有助于延长患者生存期.
作者：邓晓；侯英勇；陈颖；侯君；谭云山；宿杰·阿克苏
来源：临床与实验病理学杂志 2006 年 22卷 2期
