目的 探讨Askin瘤的临床病理特点、诊断及鉴别诊断.方法 总结1例Askin瘤患者的临床资料和尸检病理学特点;通过光镜和免疫组化及网状纤维染色,对尸体解剖后进行组织病理学观察.结果 临床上表现为青少年胸肺部肿块伴疼痛,患者生存期短,预后差.病理组织学特征主要为肿瘤组织呈弥漫性或结节状分布.组织学上以稀少的纤维血管间质将形态单一的小圆、卵圆形瘤细胞围绕成巢状或小叶状结构.免疫组化显示:瘤细胞CD99(+),NSE弱(+),CgA弱(+).网状纤维染色示肿瘤细胞间网状纤维少.结论 Askin瘤为一种位于胸肺部神经内分泌源性的高度恶性肿瘤,它实际上是PNET/Ewing肉瘤家族的一员,只是发生部位较特殊,预后不良.
作者：袁玲玲；吴杰；魏兵
来源：临床与实验病理学杂志 2011 年 27卷 3期
