目的 探讨肝脏血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma,HAML)的临床病理特点、诊断及鉴别诊断.方法 对9例HAML进行临床病理学观察与免疫组化标记及复习有关文献.结果 9例HAML年龄28～56岁,平均44.2岁,均无结节硬化症.术前影像诊断多数为肝癌.眼观:肿瘤直径1.2～14 cm.肝左叶4例、肝尾状叶3例和肝右叶2例.肿瘤境界清楚,无包膜,质地脆、易碎,可见出血、坏死.镜检:瘤组织由上皮样细胞、平滑肌样细胞、脂肪组织和厚壁血管组成.上皮样细胞体积大或巨大,呈多边形,胞质丰富,嗜酸性或空泡状,核仁明显,可见核内包涵体,偶见多核巨细胞.平滑肌样细胞呈梭形,9例中有4例几乎缺如脂肪组织.瘤细胞弥漫性或巢团状排列.瘤组织出血、坏死明显,呈浸润性边缘.免疫组化标记:瘤细胞HMB-45及Melan-A阳性,SMA和vimentin散在阳性,CK、EMA、AFP均阴性.结论 HAML是一种罕见的间叶组织源性肿瘤,多见于女性,组织学上以单一方向分化的大上皮样细胞为主,瘤细胞较为特异的表达HMB-45及Melan-A.免疫组化标记可与其它肝脏肿瘤鉴别.
作者：翁海燕；王志华；彭燕；唐慧；顾萍
来源：临床与实验病理学杂志 2012 年 28卷 7期
