目的 探讨肺内淋巴管瘤病的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 对11例肺内淋巴管瘤病的临床病理资料、HE染色和免疫表型进行分析,并复习相关文献.结果 11例患者中男性5例,女性6例,年龄41 ～79岁,平均58.6岁,中位年龄59岁.病变均发生于外周肺并与胸膜相关,表现为胸膜下结节,肿瘤直径0.7 ～4.2 cm,平均1.4 cm.镜下见肿瘤细胞呈迷路样、吻合状,衬覆扁平内皮细胞的淋巴管裂隙自胸膜向肺实质内蔓延、侵袭,呈多灶性生长,肿瘤大小超过影像学所见;裂隙周围间隔内散在或多或少的发育不完全的管壁平滑肌束、胶原及淋巴细胞;同时可见细支气管肺泡增生、微结节性平滑肌增生、肉芽肿及神经内分泌细胞增生等继发病变;增生肺泡腔内常见含铁血黄素巨噬细胞.免疫表型:淋巴管内皮D2-40及CD31均阳性,TTF-1阴性;平滑肌desmin阳性,HMB-45及Melan-A均阴性.结论 肺内淋巴管瘤病是以淋巴管增生弥漫浸润肺实质为特征的少见病变,需与淋巴管肌瘤病、肺水肿及相关继发病变鉴别;以外周肺结节为表现的局限性淋巴管瘤病手术治疗效果较好.
作者：王春华；姚建国
来源：临床与实验病理学杂志 2017 年 33卷 9期
