目的 探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的临床及病理组织学特征.方法 对1例PLAM进行临床资料分析、组织形态学观察及免疫组化检测,并复习相关文献报道.结果 患者女性,30岁.胸闷、胸痛1周,胸片示右侧自发性血气胸.组织学显示增生的平滑肌样细胞围绕管腔周围异常增生,肺实质囊性变.免疫组化:α-SMA、ER、PR、desmin、HMB45和B-catenin(+).结论 PLAM是罕见的肺慢性进行性恶化的肿瘤性疾病,依据临床和病理组织学特点,结合免疫组化染色可明确诊断.
作者：陈桦；贾冬梅；刘红云；王伦青
来源：诊断病理学杂志 2013 年 20卷 2期
