目的探讨肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)的临床病理、免疫组化特征及可能的病因和发病机制.方法结合2例PLAM并复习文献进行临床资料分析、组织形态观察及免疫组化研究.结果2例均为育龄期女性,临床出现自发性气胸及进行性的呼吸困难;CT示双肺呈弥漫的多发性薄壁囊肿;病理均示肺组织弥漫多囊峰窝状,小血管、淋巴管等周围见异常增生的平滑肌细胞,细胞呈梭形;免疫组化α-SMA、HMB-45阳性.结论PLAM是一种罕见的原因不明的肺疾患,根据临床和组织形态特点,结合免疫组化染色可确诊,其中HMB-45阳性具特异性诊断意义.该病尚无特效治疗方法,预后较差.
作者：邓敏；康苏娅；顾冬梅
来源：苏州大学学报（医学版） 2004 年 24卷 5期
