目的 探讨腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)的临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 收集7例ASPS的临床资料并随访,观察和分析其临床病理及免疫表型特征,并复习相关文献.结果 7例患者中,女性3例,男性4例,男女比为4:3.年龄9～42岁,平均24.4岁.年龄为9岁的患者肿块位于眼眶,其余病例均发生于四肢,下肢为主.肿瘤大体表现为实性包块,切面均质,灰黄色或灰红色,肿块较大的肿瘤局部可伴有出血、坏死.低倍镜下,ASPS具有显著特征性的巢状或器官样生长方式,巢状结构在大小和形状上比较一致,巢状结构中间伴血窦样血管裂隙,肿瘤中心可出现坏死,呈假腺样.高倍镜下,肿瘤细胞大小一致,多角形到圆形,边界清楚.胞质丰富,嗜伊红,富含糖原,空泡状.细胞核大小一致,圆形,居中,核仁明显,1～2个;但核分裂少见,血管侵犯多见.免疫表型:肿瘤细胞核TFE-3均弥漫强阳性,MyoD1胞质阳性,CK、EMA、vimentin、S-100和HMB-45均阴性,Ki-67增殖指数1％ ～20％.特殊染色示胞质PAS染色阳性.结论 ASPS肉瘤是一种组织来源不明的肉瘤,其特征性的组织形态、免疫表型有助于诊断与鉴别诊断.
作者：赵丽娜；黄亚冰；高利昆；何惠华；袁静萍
来源：临床与实验病理学杂志 2018 年 34卷 8期
