目的:探讨腺泡状软组织肉瘤(alveolar soft part sarcoma,ASPS)的临床病理学特征及其鉴别诊断.方法:对30例ASPS的临床资料进行回顾性分析,对标本进行HE染色,光镜观察,其中20例做免疫组织化学(SP法)染色.结果:30例ASPS中,男性15例,女性15例;年龄5～67岁,平均30.2岁;病变主要位于下肢深部骨骼肌组织内.临床症状在软组织者主要表现为无痛性肿块,位于骨组织者均见骨质破坏.肿物呈结节状,部分为圆形、椭圆形,质实,切面黄白色到灰红色,常有大量出血和坏死.组织学可见具有特征性的腺泡状或巢状结构,其周围由薄壁样、窦隙样血管环绕,形成器官样结构;瘤细胞体积大,胞质丰富,可见伊红色细颗粒状及红染的棒状结晶;细胞核呈圆形、卵圆形或不规则形,染色质细颗粒状,着色较淡,并可见明显的核仁;可见近包膜处血管内瘤栓形成,肿瘤穿透包膜浸润周围骨骼肌组织;间质内纤维组织较少,病程长者纤维组织较多,并可发生透明变性.免疫组织化学:desmin 10例阳性.actin 5例阳性,SMA 3例局灶阳性,vimentin 2例局灶阳性.CK、S-100均阴性.结论:ASPS多见于青少年和青年,生长缓慢,但多数早期出现血液转移,切除后易复发,最终预后欠佳.结合临床和病理学特征,可作出正确的病理诊断.
作者：潘毅；张连郁
来源：中国肿瘤临床 2008 年 35卷 11期
