目的 探讨颅内上皮样血管内皮瘤(epithelioid heman-gioendothelioma,EHE)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断.方法 回顾性分析1例颅内EHE的临床病理特点、免疫表型等,并复习相关文献.结果 患者男性,59岁,临床表现为左眼失明,肿瘤位于三脑室底,大小1.5 cm×1 cm×0.6 cm;镜下见肿瘤细胞呈上皮样及梭形,胞质丰富、嗜酸性,部分瘤细胞内含明显空泡,呈"印戒"状,内可见红细胞,间质胶原丰富,肿瘤局部侵犯周围脑组织.免疫表型:肿瘤细胞血管内皮细胞标志物CD31、CD34和vimentin均阳性;CKpan局灶阳性,S-100、EMA、PR、GFAP、CD68和TFE-3均阴性.结论 颅内EHE是一种少见的低度恶性血管肿瘤,易误诊,应与转移癌、脊索瘤、脊索样脑膜瘤及脊索样胶质瘤等相鉴别.
作者：肖秋香；罗穆云；朱贤森；范钦和
来源：临床与实验病理学杂志 2019 年 35卷 5期
