目的 探讨胃肠道节细胞神经瘤的临床病理学特征,以提高对其的认识水平.方法 回顾性分析6例胃肠道节细胞神经瘤的临床病理学特征和免疫表型,并复习相关文献.结果 6例患者中男性4例,女性2例,年龄43～72岁,平均55岁.肿瘤均位于结直肠,其中息肉样节细胞神经瘤4例,伴PTEN错构瘤综合征(PTEN hamartoma tumor syndrome,PHTS)的节细胞神经瘤性息肉病1例,伴神经纤维瘤病1型、神经内分泌瘤(neuroendocrine neoplasm,NET)和多发胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors,GIST)的弥漫性节细胞神经瘤病1例.镜下见肿瘤由增生的Schwann细胞和散布其中的簇状、巢状排列的神经节细胞构成.Schwann细胞表达CD56、SOX-10、S-100蛋白,部分表达NSE、Syn、GFAP、NF,神经节细胞表达NSE、CD56、Syn、Calretinin、NeuN、S-100蛋白.结论 节细胞神经瘤是胃肠道罕见的良性神经源性肿瘤,包含3个亚型:息肉样节细胞神经瘤、节细胞神经瘤性息肉病和弥漫性节细胞神经瘤病.各亚型具有独特的临床病理学特征,治疗应根据临床分型采取不同的处理方法,患者预后良好.
作者：何毅辉；黄海建；陈志忠；江淑萍；陈小岩
来源：临床与实验病理学杂志 2020 年 36卷 5期
