目的：分析噬血细胞综合征（HPS）患者的临床特征，进一步提高对本病的认识。方法：回顾性分析13例HPS患者的临床资料。结果：13例患者均表现为持续性或间歇性高热，均有脾肿大，2例为巨脾，9例同时肝肿大；4例患者发病时伴随消化系统症状；13例患者均表现为血象3少或2少；7例有高甘油三酯血症，4例有低纤维蛋白原血症；8例患者出现铁蛋白升高，其中4例高于2000ug／L，并伴有多器官功能衰竭；4例患者进行外周血流式细胞术分型，NK细胞均明显低于正常；所有患者骨髓象中均发现组织细胞增多，比例为2．O％～18．0％，存在吞噬血小板和红细胞现象；13例检查了EBV相关抗体，其中12例IgG，1例IgM和IgG抗体均为阳性；有6例患者进行了化疗，其中5例使用VP方案，1例使用CHOP方案化疗6个疗程，病情缓解；2例患者未进行化疗，病情好转。结论：HPS常呈动态发展过程，在发病初期极易误诊，应积极进行骨髓细胞学、免疫分型及可溶性白细胞介素-2受体（sL-2R）水平等检查，努力寻找病因和诱因；部分诊断指标可能在疾病发展过程中才显现，早期治疗有助于改善预后。
作者：黄丽芳；冉丹；郑邈；肖毅；周剑峰；孟力；孙汉英
来源：内科急危重症杂志 2010 年 4期
