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目的:探讨成人嗜血细胞综合征(HPS)的临床特点.方法:回顾性分析11例成人HPS患者的临床资料.结果:11例均有发热,同时表现为肝脾肿大、血细胞减少、肝功能损害和凝血功能异常等.4例病因分别为扁桃体炎、急性肾炎、干燥综合征、克罗恩病,其他7例病因不明.经治疗原发病及激素等对症治疗后,5例好转,6例死亡.结论:成人HPS病情进展迅速,易引起多脏器功能衰竭和弥散性血管内凝血(DIC),要早诊断、早治疗.

作者:章琴;高清平;康玉敬

来源:内科急危重症杂志 2013 年 19卷 2期

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作者:
章琴;高清平;康玉敬
来源:
内科急危重症杂志 2013 年 19卷 2期
标签:
嗜血细胞综合征 发病机制 治疗 预后
目的:探讨成人嗜血细胞综合征(HPS)的临床特点.方法:回顾性分析11例成人HPS患者的临床资料.结果:11例均有发热,同时表现为肝脾肿大、血细胞减少、肝功能损害和凝血功能异常等.4例病因分别为扁桃体炎、急性肾炎、干燥综合征、克罗恩病,其他7例病因不明.经治疗原发病及激素等对症治疗后,5例好转,6例死亡.结论:成人HPS病情进展迅速,易引起多脏器功能衰竭和弥散性血管内凝血(DIC),要早诊断、早治疗.