目的 探讨成人嗜血细胞综合征(HPS)的病因、临床特点、诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析2011年3月-2014年5月本院20例嗜血细胞综合征患者的临床资料.结果 临床表现:20名患者初治时均有发热(100％),其中黄疸5例(25％),脾大19例(95％),肝脾大7例(35％),淋巴结肿大6例(30％),浆膜腔积液7例(35％);实验室检查:20例均有两系或三系血细胞减少、肝功损害,凝血功能异常,19例(95％) LDH增高,16例(80％)铁蛋白增高,20例(100％)均于骨髓中查见嗜血现象.7例(35％)最终确定为淋巴瘤,6例(30％)系EB病毒感染所致,7例(35％)原因不明.治疗后,3例好转,17例死亡.结论 成人HPS多起病凶险,进展迅速,死亡率高,目前尚无有效治疗方案,其治疗手段有待进一步研究.
作者：文钦；刘耀；李佳丽；王买红；张曦
来源：中国输血杂志 2015 年 28卷 11期
